1．致病作用 表?-1已明確顯示AECA的致病作用。在體外實驗已證實AECA能固定補體，但自身免疫病血清中的AECA直接或補體介導(dǎo)的細(xì)胞毒活性尚未被證實，但發(fā)現(xiàn)部分患者的AECA具有介導(dǎo)抗體依賴性細(xì)胞毒作用。除了細(xì)胞毒作用外，AECA能通過修飾與之結(jié)合的抗原的功能而影響內(nèi)皮的功能。例如磷脂成分β2-GPI介導(dǎo)抗日2-GPI抗體與EC表面結(jié)合，由此激活EC。

動物實驗顯示用培養(yǎng)的大鼠腦或人臍靜脈內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)膜免疫動物，可誘發(fā)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體并形成免疫復(fù)合物，導(dǎo)致免疫復(fù)合物性腎炎。靜脈注射酶標(biāo)記的抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體，血管壁有標(biāo)記抗體及補體沉積，動物也出現(xiàn)輕度腎炎癥狀。上述實驗提示抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體易于定位腎小球毛細(xì)血管引起或加重腎損傷，原因在于腎小球毛細(xì)血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)和功能與其他微小血管不同，可能抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面抗原結(jié)合，使血管壁的通透性增加，抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體“種植”于血管壁的內(nèi)皮細(xì)胞下區(qū)域，引起炎癥介質(zhì)釋放或免疫復(fù)合物、補體及抗體在血管壁沉積，從而導(dǎo)致腎損傷。

2．檢測方法 抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體主要是IgG型，也有少部分的IgA和IgM，主要的檢測方法有間接免疫熒光法，放射免疫法，酶聯(lián)免疫法、流式細(xì)胞術(shù)、蛋白質(zhì)印跡和免疫沉淀法等。HF法以培養(yǎng)的臍靜脈EC細(xì)胞株或動物肺組織切片為抗原基質(zhì)，熒光特點是內(nèi)皮細(xì)胞胞質(zhì)呈斑點狀著染。ELISA和放射免疫法有兩種：一是以整個EC蛋白為混合抗原；二是以EC膜蛋白為抗原，兩種方法均不能明確AECA相應(yīng)靶抗原的分子量。表7-2顯示了各種方法的特異性和敏感性。

3．臨床意義 AECA主要見于原發(fā)性、繼發(fā)性自身免疫性血管炎，如WG、MPA、特發(fā)性腎臟血管炎等。AECA IgG可見于SLE、APS、RA相關(guān)性血管炎、混合性結(jié)締組織病及PSS等。表?-3列舉了多位研究者報道的各種疾病中AECA的陽性率。由于AECA在多種疾病患者血清中均能檢出，所以它不能作為一種特異性診斷指標(biāo)用于臨床。但一些臨床資料顯示抗內(nèi)皮細(xì)胞膜某些片段的抗體與狼瘡性腎炎（LN）發(fā)病明顯相關(guān)，高滴度的抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體多見于彌漫性增生性腎炎，且與活動性腎損傷相關(guān)。