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上海寶葉生物科技有限公司
中級(jí)會(huì)員·6年
Q28084GBM
| 參考價(jià): | 面議 |
具體成交價(jià)以合同協(xié)議為準(zhǔn)- Q28084 產(chǎn)品型號(hào)
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訪問次數(shù)：210更新時(shí)間：2024-03-19 13:33:01
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產(chǎn)品簡介
| 供貨周期 | 一個(gè)月 | 應(yīng)用領(lǐng)域 | 醫(yī)療衛(wèi)生,環(huán)保,化工,生物產(chǎn)業(yè),綜合 |
|---|
已知針對(duì)腎小球基底膜的自身抗體介導(dǎo) Goodpasture 綜合征典型的快速進(jìn)展性腎小球腎炎（伴或不伴肺出血）。
產(chǎn)品介紹
GBM，產(chǎn)品編碼：Q28084。
GBM，描述：
抗體檢測在三種臨床情況下很有價(jià)值：b) 血清肌酐水平升高伴有血尿和管型的患者，以及 c) 肺出血患者。在這種情況下早期檢測抗體，然后立即進(jìn)行免疫治療可能會(huì)大大改善疾病預(yù)后。
Goodpasture 綜合征患者可表現(xiàn)出自身免疫性血管炎病癥的典型臨床特征。因此，建議在肺腎綜合征中同時(shí)檢測抗體和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 (ANCA)。
抗 抗體以線性方式沿分布，如直接免疫熒光顯微鏡所見，表明與特定抗原具有反應(yīng)性，該抗原已被確定為 α3 IV 型膠原蛋白的 NC1 域。膠原蛋白 IV 與層粘連蛋白、巢蛋白和硫酸化蛋白多糖交織以組裝基底膜。在腎小球基底膜中，IV 型膠原蛋白的三個(gè)不同 α 鏈 (α3.α4.α5) 組裝成三螺旋原聚體，其各自的 C 末端非膠原結(jié)構(gòu)域 (NC1) 在一個(gè)形成三聚體。
兩個(gè) NC1 三聚體結(jié)合形成一個(gè)六聚體；這些六聚體通過在 N 端結(jié)合四個(gè)三重螺旋 7S 結(jié)構(gòu)域來創(chuàng)建膠原蛋白網(wǎng)絡(luò)。超的螺旋和二硫橋進(jìn)一步穩(wěn)定了網(wǎng)絡(luò)。已在 α3(IV) NC1 上鑒定出兩個(gè)顯性表位，這兩個(gè)表位本質(zhì)上都是隱蔽的，并且自身抗體結(jié)合無法接近，除非發(fā)生 NC1 六聚體的解離。表位似乎是構(gòu)象依賴性的并且被二硫鍵的還原破壞。
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