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上海滬鼎告訴您結(jié)合珠蛋白的主要功能與特性
閱讀:1116 發(fā)布時(shí)間:2013-11-25結(jié)合珠蛋白csa號(hào)為9087-69-8,結(jié)合珠蛋白又稱觸珠蛋白,是一種分子量為85000的酸性糖蛋白,廣泛存在于人類和多種哺乳動(dòng)物的血清及其他體液中。上海滬鼎告訴您結(jié)合珠蛋白的主要功能與特性。
結(jié)合珠蛋白的主要功能是與游離血紅蛋白結(jié)合成穩(wěn)定的復(fù)合物,然后被單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)處理掉。正常情況下,人的紅細(xì)胞在循環(huán)血中盡管不斷受到機(jī)械損傷,但仍可保持其完整性,這與紅細(xì)胞具有良好可塑性的細(xì)胞形態(tài)和血液微環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定有關(guān)。當(dāng)某種原因誘發(fā)紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞時(shí),大量血紅蛋白會(huì)釋放到血液循環(huán)中,血紅蛋白可以從人的腎臟濾過,造成腎臟損害,甚至造成不可逆轉(zhuǎn)的腎功能損傷。
當(dāng)結(jié)合珠蛋白與游離血紅蛋白結(jié)合成穩(wěn)定的復(fù)合物后,由于其分子較大,不能從腎臟排出,這樣可以阻止血紅蛋白從腎小球?yàn)V過,避免游離血紅蛋白對(duì)腎小管的損害。結(jié)合珠蛋白與游離血紅蛋白結(jié)合成復(fù)合物后,呈現(xiàn)出新的抗原決定簇,可被單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞表面的血紅蛋白清除受體(CD163)所識(shí)別并結(jié)合,之后被吞噬降解,以而除去了血循環(huán)中游離的血紅蛋白。這種生理現(xiàn)象,為臨床檢驗(yàn)學(xué)提供了一個(gè)十分有趣的參照指標(biāo)。
當(dāng)醫(yī)生利用實(shí)驗(yàn)儀器發(fā)現(xiàn)血清結(jié)合珠蛋白含量下降時(shí),結(jié)合病人的臨床表現(xiàn),可以確定是否發(fā)生了血管內(nèi)溶血性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和蠶豆病,以及先天性無結(jié)合珠蛋白血癥等。還有一些其他類型的血管內(nèi)溶血和部分血管外溶血時(shí)結(jié)合珠蛋白可降低,其降低的程度常與病性輕重相一致。
結(jié)合珠蛋白特性
人的結(jié)合珠蛋白為一種α2 球蛋白,其結(jié)構(gòu)受遺傳控制,每個(gè)人的表型可用簡單的電泳法加以檢驗(yàn)。結(jié)合珠蛋白的遺傳為常染色體不*顯性遺傳,分別由HP1和HP2兩個(gè)基因控制。因此個(gè)體之間可有多種遺傳表現(xiàn)型。不同個(gè)體間,由遺傳獲得的特征基因型決定了血漿中HP的性質(zhì),這就是所謂基因多形性的表現(xiàn)。結(jié)合珠蛋白基因與人種有關(guān),我國漢族人種HP1基因頻率較低,故正常值較有些國家為低,此外因不同表型在正常人中都有分布,故化驗(yàn)檢查正常值的標(biāo)準(zhǔn)差較大,正常值變化幅度也較大。一般來講新生兒較低,隨年齡增長而增高;有的報(bào)導(dǎo)男性略高于女性。
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