什么是神經(jīng)退行性疾??？
神經(jīng)退行性疾病是由神經(jīng)元和（或）其髓鞘的喪失所致，隨著時(shí)間的推移而惡化，出現(xiàn)功能障礙，年齡或影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）細(xì)胞功能的基因突變都有可能是致病因素。其中阿爾茲海默?。ˋD）和帕金森癥（PD）是廣為人知的神經(jīng)退行性疾病。
Aβ、Tau與阿爾茲海默病
阿爾茲海默癥（Alzheimer's disease）簡(jiǎn)稱AD，是一種以記憶功能和認(rèn)知功能進(jìn)行性退化為特征的臨床綜合征，多發(fā)于老年期，所以大家常稱之為老年癡呆。發(fā)病初期往往難以被察覺(jué)，一開(kāi)始可能只是記憶減退，疾病進(jìn)程也是緩慢的，除非受到疾病或精神上的刺激，病情才會(huì)明朗，患者到最后往往是嚴(yán)重喪失記憶力，生活難以自理，最終死于并發(fā)癥。
IWG（國(guó)際工作組）于2014年，修訂了新的IWG-2診斷標(biāo)準(zhǔn)——結(jié)合臨床特異性表型和AD生物標(biāo)志物共同診斷，該標(biāo)準(zhǔn)將AD生物標(biāo)志物分為診斷標(biāo)志物和進(jìn)展標(biāo)志物，Aβ（即β-淀粉樣蛋白）和Tau就屬于診斷標(biāo)志物。
β-淀粉樣蛋白（amyloid β-protein，Aβ）是由β淀粉樣前體蛋白水解而來(lái)的含有39～43個(gè)氨基酸的多肽，可由多種細(xì)胞分泌，在細(xì)胞基質(zhì)沉淀聚積后具有很強(qiáng)的神經(jīng)毒性作用，人體內(nèi)常見(jiàn)的亞型是 Aβ1-40 和 Aβ1-42，后者具有更強(qiáng)的毒性，且更容易聚集。Tau是與微管的形成和穩(wěn)定相關(guān)的蛋白，正常成熟腦中Tau蛋白分子含2-3個(gè)磷酸基，而AD患者腦中的Tau則呈現(xiàn)過(guò)度磷酸化，每分子Tau蛋白可含5-9個(gè)磷酸基，使得它與微管蛋白結(jié)合的能力大大減退，導(dǎo)致微管系統(tǒng)被破壞，微管系統(tǒng)作為神經(jīng)細(xì)胞的骨架成分，被破壞后，正常軸突轉(zhuǎn)運(yùn)受損，引起突觸丟失神經(jīng)元功能損傷。
因此，IWG-2中指示，患者腦脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平的上升，是AD診斷的重要指標(biāo)（圖1）。
圖1
α-synuclein與帕金森病
帕金森病（PD）因其臨床常表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩等，又被稱為震顫麻痹，它的病因有十多種，包括遺傳因素、環(huán)境因素、老化、病毒或細(xì)菌感染等等，而α-synuclein（一種突觸前末梢蛋白）主要與遺傳性PD相關(guān)。
在上世紀(jì)末，科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)家族性PD與α-synuclein基因的第四號(hào)外顯子錯(cuò)義突變存在關(guān)聯(lián)性；后來(lái)有多篇研究報(bào)道發(fā)現(xiàn)α-synuclein是多種神經(jīng)變性疾病中Lewy體（路易小體）的主要成分，而Lewy體又是PD的特征性病理改變。盡管具體作用機(jī)理尚不明朗，但α-synuclein或可成為PD診斷的關(guān)鍵生物學(xué)標(biāo)志物。
結(jié)語(yǔ)：
神經(jīng)退行性疾病還有很多種，AD和PD只是其中常見(jiàn)的兩種，還有很多是罕見(jiàn)病，如廣為人知的4歲女童藍(lán)妮妮即是神經(jīng)退行性疾病伴腦鐵沉積6型基因疾病，神經(jīng)退行性疾病從診斷到治療都十分困難，未來(lái)相關(guān)生物標(biāo)志物的研究與開(kāi)發(fā)或可為這些患者帶來(lái)希望。
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| 貨號(hào) | 名稱 | 規(guī)格 |
| amyloid β-protein——Aβ |
| abs119700 | Rabbit Anti-beta Amyloid 1-42 Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs45153858 | Biotin-beta-Amyloid (1-42) | 0.5mg |
| abs45152165 | Beta-Amyloid (42-1) | 0.5mg |
| abs45155621 | Beta-Amyloid (4-42) | 0.1mg |
| TAU |
| abs04426 | Recombinant Human Microtubule-Associated Protein Tau F/MAPT-F/TAU-F | 50ug |
| abs148969 | Rabbit Anti-TAU Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs145617 | Mouse Anti-Tau Monoclonal Antibody | 100ul |
| abs145618 | Rabbit Anti-Tau Monoclonal Antibody | 100ul |
| abs45153010 | Tau-Protein (1-16) | 1mg |
| abs45153009 | Tau-Protein (323-335) | 1mg |
| α-synuclein |
| abs04412 | Recombinant Human α-Synuclein/SNCA | 50ug |
| abs04413 | Recombinant Human γ-Synuclein/SNCG | 50ug |
| abs147770 | Rabbit Anti-Alpha-synuclein Polyclonal Antibody | 50ul |
| abs146426 | Rabbit Anti-Beta-synuclein Polyclonal | 100ul |
| ... | ... | ... |
| Absin特色產(chǎn)品線(全部現(xiàn)貨)：
WB相關(guān)：ECL發(fā)光液、預(yù)染marker、預(yù)制膠；IHC相關(guān)：二抗試劑盒、組化筆；IP/CoIP試劑盒；激動(dòng)劑/抑制劑；血清、BSA、蛋白酶K、CTB、TTX、CEE；凋亡試劑盒；呼吸爆發(fā)試劑盒；ELISA試劑盒；重組蛋白；抗體: 二抗、標(biāo)簽抗體、對(duì)照抗體；定制服務(wù)(抗體/多肽/蛋白/標(biāo)記/檢測(cè))... |
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