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凝血八因子(Coagulation factor VIII,FVIII)是一種主要在肝細(xì)胞中合成的糖蛋白,但也在腎臟、內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴組織中合成。它是血液中存在的最大的凝血因子之一(2332個(gè)氨基酸,分子量為293千道爾頓),與血管性血友病因子因子(von Willebrand factor,vWF)非共價(jià)結(jié)合形成復(fù)合物。vWF保護(hù)FVIII免受過早蛋白酶解,并將其轉(zhuǎn)移到內(nèi)皮損傷部位。在觸發(fā)凝血級聯(lián)反應(yīng)的過程中,FVIII會經(jīng)歷多次蛋白酶水解,包括vWF的解離和生物活性的變化。FVIII在轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚詷?gòu)象(FVIIIa)后,在FIXa 、鈣和磷脂復(fù)合物存在的情況下,將FX轉(zhuǎn)化為FXa,FVIIIa隨即迅速失去活性。在FVIII的功能異?;蛉狈Φ那闆r下,會導(dǎo)致血友病A,導(dǎo)致血液凝塊形成能力下降,易出血。所以,FVIII活性檢測是確定血友病A患者是否存在FVIII缺乏的關(guān)鍵方法。
艾美捷Rossix凝血因子活性檢測試劑盒Rox Factor VIII參數(shù):
貨號:800070
名稱:凝血八因子活性檢測試劑盒 Rox Factor VIII
試劑盒組分:
Reagent 1:lyophilized bovine FX and a fibrin polymerization inhibitor.
Reagent 2:lyophilized human FIIa, human FIXa, calcium chloride and phospholipids.
FXa Substrate
Tris BSA Buffer
產(chǎn)品特點(diǎn):
在整個(gè)測量范圍內(nèi)具有出色的稀釋線性,即使在非常低的凝血因子VIII水平下也是如此。
在低凝血因子VIII活性下具有出色的區(qū)分度。
激活過程的條件符合歐洲藥典第2.7.4章節(jié)《人凝血因子VIII的測定》的要求。
在整個(gè)測量范圍(0-200%)內(nèi)僅使用一個(gè)校準(zhǔn)曲線。
正常樣本稀釋比例為1:60,活性<5%的樣本稀釋比例為1:15。
試劑重溶后的穩(wěn)定性為72小時(shí),溫度為2-8℃。
試劑可以分裝并在≤ -70℃冷凍以限制試劑的浪費(fèi)。
對Emicizumab不敏感(因?yàn)樵噭?span style="font-family: Calibri;">1中使用的是牛源凝血因子X而不是人源凝血因子X)。
與僅含有牛成分的FVIII試劑盒相比,Rox Factor VIII試劑盒含有人源FIXa,確保與人源凝血因子VIII的正確相互作用。
Rossix凝血因子活性檢測試劑盒Rox Factor VIII檢測原理:
在Ca2+和磷脂的存在下,FX通過FIXa的作用被激活為FXa。在凝血酶的作用下,FVIII被激活為FVIIIa后,這個(gè)反應(yīng)會被大大促進(jìn)。通過使用適當(dāng)濃度的Ca2+、磷脂和過量的FIXa、FX和凝血酶,FX的激活速率與樣本中FVIII的含量直接相關(guān)。FXa水解色素基因型FXa底物Z-D-Arg-Gly-Arg-pNA,從而釋放出色素基團(tuán)pNA。顏色在405 nm處光度計(jì)讀取,并且生成的FXa和顏色的強(qiáng)度與樣本中的FVIII活性成正比。
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