線粒體離子肽酶1(lon peptidase 1,mitochondrial,LONP1)是由核DNA編碼的ATP依賴的蛋白質(zhì)，位于線粒體基質(zhì)中，在調(diào)節(jié)線粒體基因的表達、維持線粒體穩(wěn)定等方面具有重要作用。

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線粒體穩(wěn)態(tài)（線粒體穩(wěn)態(tài)是維持細胞正常生理活動的關鍵，該穩(wěn)態(tài)主要通過對線粒體相關的溶酶體，線粒體自噬，蛋白酶等物質(zhì)的調(diào)節(jié)實現(xiàn)）的破壞是正常細胞發(fā)生致瘤性轉化的普遍特性。線粒體離子肽酶1(lon peptidase 1,mitochondrial,LONP1)是控制線粒體質(zhì)量的主要蛋白之一，是位于19號染色體上的LONP1基因編碼的蛋白質(zhì)，由963個氨基酸組成，相對分子質(zhì)量為106kDa,經(jīng)加工成熟后成為線粒體基質(zhì)蛋白，相對分子質(zhì)量為100kDa。LONP1具有識別、水解線粒體中已經(jīng)損傷或氧化的蛋白質(zhì)，還具有分子伴侶、維持線粒體DNA穩(wěn)定等作用。LONP1在人體器官和組織中廣泛表達，在肝臟、腦、心臟、骨骼肌、胎盤等代謝旺盛的組織中表達較高，在肺、腎臟、胰腺等器官中的也有較低的表達。

線粒體功能障礙是癌癥生物學的標志性現(xiàn)象，該現(xiàn)象可能是腫瘤組織中線粒體的能量代謝從有氧呼吸向需氧量更少的糖酵解過程轉化的原因之一。

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線粒體離子肽酶1---LONP1作用：

1.LONP1蛋白水平影響結腸癌的分化程度和患者預后。

2.LONP1對Hp相關的胃癌細胞的線粒體活動有十分重要的作用。

3.LONP1可通過維持宮頸癌細胞內(nèi)ROS的穩(wěn)定來維持線粒體功能的穩(wěn)定。

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