載脂蛋白B的功能

       載脂蛋白B（Apo B）是一類在分子量、免疫性和代謝上具有多態(tài)性的蛋白質(zhì), 依其分子量及所占百分比可分為B100、B48、B74、B26及少量B50。在正常情況下, 以Apo B100和Apo B48較為得重要。Apo B100主要分布于血漿VLDL、IDL和LDL中, 占這三類脂蛋白中蛋白含量的25%、60%、95%。而Apo B48則分布于CM中, 占其蛋白含量的5%。正常情況下Apo B濃度為0.80～1.00g/L。
生理功能：
      （一）、 參與VLDL的合成、裝配和分泌。
      （二）、 Apo B100是肝臟合成和分泌富含甘油三酯的VLDL所必需的載脂蛋白。
      （三）、 Apo B100是VLDL、IDL和LDL的結(jié)構(gòu)蛋白, 參與脂質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)。
      （四）、 80%的LDL經(jīng)受體途徑清除, Apo B100是介導(dǎo)LDL與相應(yīng)受體結(jié)合*的配體。
      （五）、 Apo B48為CM合成和分泌所必需, 參與外源性脂質(zhì)的消化吸收和運(yùn)輸。
Apo B基因突變可引多種血漿脂蛋白代謝異常。例如, 家族性低β-脂蛋白血癥（familial hypobetalipoprotienemia, FHL）是由于單堿基替換引起無意義突變和缺失引起移碼突變所致, 兩者均使終止密碼子提前出現(xiàn), 從而生成不同長度的短型 Apo B分子?？s短型Apo B對脂蛋白代謝影響與其縮短的程度有關(guān)。B25、B29 突變型中未檢出它們的存在, 其可能的原因是肽鏈太短, 低于裝配和分泌脂蛋白所需的長度閾值。B31-B67型突變,由于其合成和分泌障礙使它們的血漿含量有不同程變的下降。B75-B67型突變型因清除速度加快而使其血漿濃度降低。這些結(jié)果揭示, 至少Apo B100C端第3386位以后的肽段, 對Apo B100的受體結(jié)合功能實(shí)際上起某種抑制作用。